Sta male, Celine Dion annulla il tour mondiale

È una patologia rarissima, invalidante, difficilmente curabile se non con terapie sintomatiche che, evidentemente, non sempre bastano a garantire una vita normale. La sindrome della persona rigida (SPR), di cui soffre la cantante Celine Dion, costretta proprio per l’aggravarsi dei sintomi ad annullare il tour mondiale, è una malattia neurologica rara caratterizzata da rigidità fluttuante del torace e degli arti, spasmi muscolari dolorosi, fobia legata a determinati compiti, tendenza a sussultare in maniera anomala, e anche deformità anchilosanti, come la postura lombare fissa in iperlordosi. La prevalenza è stimata in un caso ogni milione di persone. Circa il 2/3 dei pazienti sono femmine. L’esordio, si legge nella scheda pubblicata sul portale Orphanet dedicato alle malattie rare e ai farmaci orfani, avviene attorno ai 45 anni e i sintomi si sviluppano nel corso di mesi o degli anni. La rigidità muscolare progressiva immobilizza il torace e le anche, l’andatura diventa rigida e impacciata. I concomitanti spasmi muscolari dolorosi spontanei o riflesso-indotti possono causare rovinose cadute. La paura di attraversare gli spazi aperti (pseudo-agorafobia) provoca arresti improvvisi dell’andatura, spasmi improvvisi e cadute. Non sono presenti segni neurologici focali. Le varianti cliniche della sindrome comprendono la sindrome dell’arto rigido (SLS), nella quale i sintomi interessano un solo arto, e l’encefalomielite progressiva con rigidita’ e mioclonia (PERM), nella quale la rigidità e gli spasmi mioclonici si associano a segni neurologici focali.